14.12.2004
KUN SUOLISTON HERMOSOLUT PUUTTUVAT

Joskus lapsen sikiökautinen kehitys tuottaa outoja yllätyksiä. Turkulaisperheessä jouduttiin kymmenen vuotta sitten miettimään, voiko lapsi kasvaa ja kehittyä, kun suoliston hermosolut puuttuvat eikä ravintoa voi saada suoliston välityksellä.

Ensimmäiset pari päivää Riinan syntymän jälkeen menivät tavanomaisesti, mutta sitten vauva alkoi oksentaa vihreätä mahanestettä ja hänet siirrettiin teho-osastolle. Riinan äiti Nina Nurmi muistelee, miten lääkärin kerrottua hänelle, että lapsen suoliston toiminnassa on vakavia ongelmia, järkytys sai tasapainon horjumaan ja kesti pitkään toipua uutisesta.

ERITTÄIN HARVINAINEN TAPAUS

Syytä vatsan toimimattomuuteen etsittiin kiivaasti. Kolmeviikkoisena Riinalle oli tehty jo kolme leikkausta. Lopulta lääkäreiden oli pakko uskoa, että Riinalta puuttuvat suolen hermosolut koko suoliston alueelta. Suoli ei toimi lainkaan, kun sen sisältöä eteenpäin vievä liike puuttuu täysin. Suoli on kuin veltto, laaja säkki. Lasta alettiin ravita suonensisäisen nesteytyksen avulla. Ensimmäiset puolitoista vuotta Riina - ja käytännössä vanhemmatkin - asuivat Tyksissä lasten teho-osastolla. Epävarmuus tulevaisuudesta kaihersi jatkuvasti. Mutta parivuotiaana Riina pääsi kotiin, kun vanhemmat olivat opetelleet nesteytyksen antamisen.

Riinan tapaus, hermosolujen täydellinen puuttuminen (aganglionoosi) koko suoliston alueelta on erittäin harvinainen. Yleisempi on Hirschsprungin tauti, jossa osa paksusuolesta on viallinen. Silloin voidaanyleensä varsin hyvin korjata tilannetta leikkaamalla hermosoluton suolen osa pois. Tauti on synnynnäinen, monen geenin ohjailema ja neljä kertaa yleisempi pojilla kuin tytöillä. Arviolta yksi lapsi viidestä tuhannesta sairastuu Hirschsprungin tautiin.

RAVINTO LETKUN KAUTTA

Riina saa kaiken ravintonsa suonensisäisesti letkun kautta. Hänellä on kehossaan aina kanyyli, jonka kautta hän saa hiilihydraatteja, rasvoja, proteiineja, vitamiineja ja hivenaineita sopivassa suhteessa. Energiankulutusta arvioidaan kasvun, jaksamisen ja hyvinvoinnin kautta.

- Jos ravintoa on liian vähän, lapsi ei kasva eikä kehity ja väsyy helposti. Jos annostus on liian suuri, maksa ei kestä rasitusta. Tällä hetkellä Riina saa 1 500 millilitraa ravinteita yön aikana, mikä on suuri määrä, sanoo Riinan ravitsemuksen suunnittelut anestesiologian ja tehohoidon erikoislääkäri Elisa Nurmi Turun yliopistollisesta keskussairaalasta.

Riinan keho on kuitenkin vuosien mittaan sopeutunut käytössä olevaan ravitsemusmalliin ja kestää sen.

Riinalla on ylävatsalla avanne. Hän syö jonkin verran myös itse, vaikka ravitsemuksellinen teho on pieni. Kyse on enemmän sosiaalisesta herkuttelusta.

– Mä syön sipsii ja kaikkee semmosta. Mut karkista en oikein tykkää enkä muustakaan makeesta, koska mulle tulee siitä usein paha olo, Riina kertoo.

RIINA ELÄÄ TÄYTTÄ ELÄMÄÄ

Riina elää kymmenvuotiaan täyttä elämää. Käy koulua, harrastaa ratsastusta ja pianonsoittoa ja hoitaa eläimiä. Mutta arjen rutiinit ovat kovin erilaiset kuin muilla. Päivät ovat jatkuvaa aikataulupeliä, kun täytyy huolehtia siitä, että nesteytykset ehtivät mennä loppuun saakka ajoissa, niin että Riina ehtii aamulla kouluun. Arki on täynnä hoitotarvikkeiden ja ravinteiden noutoa, seurantakäyntejä sairaalassa, loputonta ja tarkkaa puhtaudesta huolehtimista pysyvään kanyyliin liittyvän tulehdusvaaran vuoksi.

Lääkäri Elisa Nurmi sanoo, että Riinan henki on ollut vaakalaudalla monta kertaa, muun muassa alkuvuosina sairaalassa bakteeritulehdusten vuoksi. Kotona tilanne on edennyt tasaisemmin, mutta välillä esimerkiksi maksa-arvot ovat aiheuttaneet huolta.

RIINAN ERIKOINEN HAAVE

Riina on esimerkki sisukkuuden ja reippaan elämänasenteen voimasta. Hänen hyvä kehityksensä ja pärjäämisensä kumpuaa myös osin tavallisesta arkisesta elämisestä – ei säälittelyä tai paapomista sairauden vuoksi. Äiti Nina kiittää tyttärensä itsepäisyyttä ja periksi antamattomuutta, vaikka siitä joskus melkoisia ”taisteluita” syntyykin.

– Onneksi hänellä on sellainen luonne!

Riinalla on kymmenvuotiaalle tytölle erikoinen haave: ”No et mulle tehtäs se suolensiirto äkkiä ja sit mä voisin ruveta uimaan ja kaikkee.”

Suolensiirto on elinsiirroista hankalin vaikeine tulehdus- ja hylkimisreaktioineen. Siihen ryhdytään perusteellisen harkinnan jälkeen, jos onnistumisen todennäköisyys on riittävä eikä potilas muuten tule toimeen. Siirron mahdollisuus antaa kuitenkin tulevaisuuteen toivoa, vaikka näinkin Riina pärjää toistaiseksi.


Asiantuntija: ELISA NURMI, anestesiologian ja tehohoidon erikoislääkäri, TYKS lastenklinikka

Toimittaja: ULLA KORPELA

Lisätietoja: www.lastenkuntoutus.net