Akuutin Arkisto
27.5.2008
Perthesin tauti - Harvinainen lasten lonkkasairaus
Teemu Riikonen alkoi ontua vasenta jalkaansa 8-vuotiaana ja tunsi kipua saman jalan nivusessa. Vaivaa hoidettiin aluksi Issiaksena. Oikea diagnoosi selvisi vasta, kun lonkasta otettiin röntgenkuvat, jotka lähetettiin Oulun yliopistolliseen sairaalaan. Teemu oli sairastunut Perthesin tautiin, lasten lonkkasairauteen, jonka aiheuttajaa ei tunneta. Siinä reisiluun pään verenkierto heikentyy, minkä seurauksena luun päähän tulee kuolio, se haurastuu ja litistyy. Taudin selkein oire on ontuminen, joskus se aiheuttaa myös kipua.
– Oli ikävää, kun ei pystynyt sitten enää liikkumaan niin paljon kuin ennen ja pelkäsin, että jos tämä joudutaan leikkaamaan ja tämähän leikattiinkin sitten, Teemu kertoo.
Suomessa Perthesin tautiin sairastuu vuosittain noin 100 lasta, jotka ovat keskimäärin 4-7-vuotiaita. Meillä se on luokiteltu harvinaiseksi sairaudeksi muun muassa siksi, että sitä esiintyy alle sadalla henkilöllä miljoonaa asukasta kohden.
– Olen tavannut yhden lääkärin, joka on kuullut tästä sairaudesta. Kaikki muut lääkärit ovat sanoneet joko suoraan tai vähän epäsuoraan, että eivät ole koskaan kuulleetkaan. Joka kerta, kun menemme lääkäriin, joudumme selittämään, mistä tässä on kyse, Teemun äiti Erja Alamattila sanoo.
Taudin diagnosoimisen jälkeen Alamattila yritti hakea tietoa sairaudesta. Sitä löytyi ainoastaan Suomen Perthes ry:n kotisivuilta. Yhdistys on perustettu potilaiden tueksi vuonna 1999 ja sen kautta Teemun perhe on löytänyt myös vertaistukea, mikä on vaikeaa harvinaisten sairauksien kohdalla.
– Olen ollut yhteydessä kahteen naiseen, joilla on Perthesiä sairastava lapsi. Heidän kanssaan olen voinut vertailla kokemuksia, joita on tullut eteen.
LIIKUNNAN RAJOITTAMINEN LAPSELLE KOVA PAIKKA
Perthes-lasten hoito on keskitetty yliopistollisiin keskussairaaloihin lasten ortopedeille, jotka tuntevat sairauden. Teemua hoitavat lääkärit vaihtuivat aluksi usein, mutta viime aikoina hänen vointiaan on seurannut Oulun yliopistollisen sairaalan lasten ortopedi Vesa Vähäsarja, joka on myös leikannut Teemun.
Perthesin tauti etenee hyvin yksilöllisesti ja sen aktiivinen vaihe kestää noin 2-4 vuotta. Tuona aikana sairas reisiluun pää pyritään pitämään pyöreänä ja liikkuvana fysioterapian ja kotona tehtävien voimisteluliikkeiden avulla, sillä lonkkaan muodostuu helposti liikerajoituksia ja lihassurkastumia. Taudin ollessa aktiivinen myös lapsen liikkumista rajoitetaan, mitä urheilullisen Teemun on ollut vaikea hyväksyä. Sairauden alkuvaiheessa hän joutui jättämään kaiken muun liikunnan paitsi uinnin ja pyöräilyn.
– Mutta kun Teemu on liikkuva lapsi ja haluaa mennä kavereiden kanssa, niin minä olen eräänkin kerran yllättänyt hänet hyppimästä trampoliinissa, Erja Alamattila muistelee.
Teemun sairaus eteni jouluna 2006 niin vaikeaan vaiheeseen, että yksi lääkäri määräsi hänelle täydellisen liikkumiskiellon. Tuossa vaiheessa Teemu alkoi erkaantua kavereistaan eikä tilanne kääntynyt paremmaksi, vaikka kolmen kuukauden päästä toinen lääkäri antoi jälleen luvan uida ja pyöräillä. Sairas reisiluun pää oli alkanut pursuta ulos lonkkamaljakostaan, jolloin oli vaara, että se ei pysy enää paikoillaan. Yli 6-vuotiaiden kohdalla joudutaan turvautumaan varsin usein leikkaukseen ja tähän päädyttiin myös Teemun hoidossa kesällä 2007. Hoitoratkaisut ovat aina yksilöllisiä. Teemun lonkkamaljaa päätettiin suurentaa.
Alamattila kertoo toivoneensa loppuun saakka, että leikkausta ei olisi tarvinnut tehdä. Epävarmuus, neuvottomuus ja pelko ovat tuttuja tuntemuksia sairauden kohdatessa. Perthesin taudissa niitä lisäävät sairauden epäselvä tausta ja hoitotapojen moninaisuus. Hoitoihin kehotetaan suhtautumaan varauksella, koska tuloksista ei ole varmuutta.
Leikkauksen jälkeen Teemun jalka kipsattiin nilkasta lantioon saakka ja liikkuminen onnistui vain pyörätuolilla.
– Enää en ole liikuntaharrastuksissa niin hyvä kuin ennen, Teemu harmittelee.
Teemu kuljetettiin kouluun taksilla ja yksinäinen elämänvaihe jatkui. Koulun jälkeen ja viikonloppuisin hän kulutti aikaansa pelaamalla tietokoneella ja katselemalla televisiota.
– Vaikka olisin vienyt Teemun kavereiden luokse autolla, hän ei halunnut lähteä. Hän ei pyytänyt kavereita tänne kotiin enkä tiedä olisiko hänestä ollut seuraa, kun hän vain pelasi tai luki tai katsoi telkkaria, Alamattila kertoo.
Teemun leikkaus onnistui kuitenkin hyvin. Hänen liikkumisrajoituksensa poistettiin viime vuoden lokakuussa ja sen jälkeen kuntoutuminen on ollut nopeaa, vaikka hän joutuikin opettelemaan kävelemisen uudelleen kipsin poistamisen jälkeen.
TUEN SAAMISESSA PUUTTEITA
Vähän tunnettua sairautta tai vammaa sairastavan on usein vaikea saada riittäviä sosiaali- ja terveyspalveluja, koska lääkäreillä ja terveydenhoitoalan työntekijöillä ei yleensä ole itselläänkään tietoa sairaudesta tai vammasta. Teemun kohdallakaan hoito ei ole sujunut ihan ongelmitta. Aluksi vointia vain seurattiin ja jonkin ajan kuluttua hänelle määrättiin viikossa kaksi tunnin mittaista fysioterapiaa, joista toinen toteutettiin allasterapiana.
– Minusta olisi ollut erittäin tärkeää, että fysioterapia olisi alkanut ihan siitä alusta, kun Perthes todettiin, että oltaisiin saatu pidettyä liikkeitä jonkinlaisina, kun Teemun lihakset tavallaan surkastuivat, kun hän ei käyttänyt niitä, Erja Alamattila totetaa.
Hänen mielestään fysioterapeutti on tärkeä myös siksi, että hän näkee heti, milloin tilanne on menossa huonoon suuntaan. Toisaalta lapsikin tekee voimisteluliikkeet aina paremmin, jos häntä ohjaa fysioterapeutti kuin silloin, kun häntä yrittää saada voimistelemaan yksin kotona.
– Sitten fysioterapiat muutettiin 45 minuutin mittaisiksi. En tiedä mistä se johtui ja mikä instanssi ne tiputti. Tavalliseen fysioterapiaan se ehkä riittää, mutta kun lähdetään vetämään allasterapiaa, niin lapsen kuntoutukseen ei jää paljon aikaa, kun hänen pitää käydä suihkussa, saunassa, riisua, panna uikkarit päälle ja tehdä samat asiat sitten kun altaasta tullaan pois. Minusta Teemun kohdalla juuri allasterapia oli hyvä, koska vesi antaa liikkeille niin hyvän vastuksen, Alamattila kertoo.
Vaikeudet kasautuivat siinä vaiheessa, kun tukea ja apua olisi tarvittu eniten eli leikkauksen jälkeen, jolloin Teemun jalka oli ensin kipsissä. Äiti jäi hoitamaan häntä kotiin kuudeksi viikoksi.
– Sairaalassa yksi hoitaja neuvoi, miten Teemu pestään ja sanoi, että kipsijalkaakin kannattaa jumpata. Siinä olivat eväät, joilla lähdettiin. Meillä ei ollut mitään apuvälineitä. Teemun isän nykyinen vaimo, joka on fysioterapeutti, onneksi sitten neuvoi ja kävi täällä ihan kädestä pitäen näyttämässä asioita ja hän hankki meille myös kaikki tarvittavat apuvälineet, Alamattila muistelee.
Uusperheeseen kuuluvan ammattilaisen avustuksella Teemu sai muun muassa toimivan lasten pyörätuolin. Ensimmäiset vaihtoehdot olivat aikuisille tarkoitettuja ja viallisia: selkänojaa ei saanut laskettua vaaka-asentoon ja kipsijalan tuki saattoi rämähtää itsestään alas. Kodin portaisiin saatiin myös asianmukaiset pyörätuoliliuskat itse viriteltyjen vanerilevyjen tilalle, jotka luistivat helposti pois paikoiltaan.
Yllätyksiä tuli myös kipsin poistamisen jälkeen. Kukaan ei neuvonut, miten Teemua nostetaan, kun kipsiä ei enää ollut, mutta jalan lihakset olivat vielä surkastuneet.
– Minähän touhusin pojan syliini samalla tavalla kuin ennenkin, kun oli kipsi ja poika huusi kuin syötävä, että polvi repesi. Olin nostanut väärin. En ollut tukenut polven takaa, kun en ole koskaan ennen hoitanut tällaista tapausta enkä voinut tietää. Meillä meni viikko, kun odottelimme, että Teemun polvi parani, että pystyimme aloittamaan kuntouttamisen, mikä olisi pitänyt aloittaa heti, Alamattila kertoo.
Alle 15-vuotiaan lapsen kohdalla apuvälineisiin ja hoitoon liittyvä ohjaus kuuluu sairaalan vastuulle. Sieltä pitäisi saada neuvot myös taloudellisten tukien hakemiseen. Teemu alkoi saada sairaan lapsen hoitotukea siinä vaiheessa, kun fysioterapiat alkoivat. Perhepiiriin kuuluva fysioterapeutti neuvoi Alamattilaa hakemaan lisäksi omaishoidon tukea sille ajalle, jolloin hän hoiti Teemua kotona ja tuki myönnettiin.
SAIRAUDEN KANSSA ELETÄÄN PÄIVÄ KERRALLAAN
Teemu on nyt 11-vuotias. Tällä hetkellä hänen vasemman lonkkansa sisäkierto ja loitonnus ovat hiukan rajoittuneemmat kuin terveessä lonkassa, koska reisiluun pää ei ole aivan puolipallon muotoinen. Lasten ortopedin Vesa Vähäsarjan mukaan Teemun reisiluun pää tulee jäämään pysyvästi hiukan epämuotoiseksi.
– Se on edelleenkin sairas. Menee vuosia ennen kuin se luutuu ja kudokset palautuvat vauriosta. Leikkauksella ei ole voitu vaikuttaa sairauteen, mutta sillä on saavutettu se hyöty, että sairas reisiluun pää on lonkkamaljakossaan, Vähäsarja selventää.
Teemun vasen jalka on tällä hetkellä vajaan sentin oikeaa jalkaa lyhyempi. Pituusero ei ole niin suuri, että siitä olisi liikunnassa haittaa. Teemun fysioterapiat on nyt lopetettu ja myös sairaan lapsen hoitotuki päättyy tämän vuoden toukokuussa. Vähäsarjan mukaan luonnollinen liikunta on tällä hetkellä parasta fysioterapiaa eikä liikkumista ole tarpeen enää rajoittaa.
Teemu sairastui 8-vuotiaana ja sen vuoksi hänen paranemisennusteensa ei ole yhtä hyvä kuin häntä nuorempana sairastuneilla, joilla sairaus voi toisinaan mennä ohi ilman erityisiä hoitotoimenpiteitä. Hyvin suurella todennäköisyydellä sairauden ei pitäisi enää tulla toiseen lonkkaan. Vähäsarjan mukaan se on harvinaista ja siinä tapauksessa toinen lonkka oireilee yleensä parin vuoden sisällä sairauden puhkeamisesta. Teemun jalka saattaa kuntoutua oireettomaksi, mutta siihen voi myös kehittyä aikuisiällä nivelrikko.
– Voi olla, että lonkkaan joudutaan laittamaan jossain vaiheessa tekonivel, mutta tässä vaiheessa menemme päivän kerrallaan. Tulevaisuudessa Teemu joutuu ottamaan sairauden huomioon ainakin ammatinvalinnassaan, Alamattila kertoo.
Tällä hetkellä Perthes ei kuitenkaan näytä hidastavan Teemun menoa.
– Olen voinut taas aloittaa jalkapallon treenaamisen ja pelailla kavereiden kanssa, mikä on ollut mukavaa, Teemu hymyilee.
Suomen Perthes ry:n kotisivut löytyvät osoitteesta www.perthes.fi. Invalidiliiton Lahden kuntoutuskeskus järjestää Perthes lapsille ja heidän perheilleen sopeutumisvalmennuskursseja. Harvinaisten fyysisten vammojen valtakunnallisena ohjaus- ja neuvontakeskuksena toimii Lahdessa sijaitseva Harvinaiset-yksikkö. Harvinaisiin sairauksiin liittyvää tietoa löytyy myös Harvinaiset-verkoston sivuilta osoitteesta www.harvinaiset.fi.
Toimittaja: KIRSI SCHALI